C1s

Provtagning, förvaring och transport

Prov: blod tas i SST-rör (gul kork Skåneförrådet) eller EDTA-rör (lila kork Skåneförrådet)
Lämplig provvolym: 3-5 ml blod
Minsta analysvolym: 0,1 ml serum eller plasma

Provet förvaras kylt i avvaktan på transport.
Överstiger förvaring och transporttid 24 tim skickas avskilt plasma/serum fryst. Prover med blodsmitta analyseras ej.

Svar

Svar ges i regel inom 1 vecka efter provets ankomst till laboratoriet och anges i procent av värdet för en pool av normala sera som sägs innehålla 100 % (31 mg/L enligt litteraturen). Referensintervall 76-136 % baseras på analys av 100 blodgivare.

Metod

Raketelektrofores.

Medicinsk bakgrund och indikation

C1s är ett serinproteas som ingår i komplementsystemets klassiska väg. C1s bildar tillsammans med C1q och C1r den klassiska vägens initiala komplex, C1qr2s2 eller C1. Efter bindning av C1q till aktivatorer av den klassiska vägen (framför allt immunkomplex) aktiveras C1r som då kan klyva och aktivera C1s. C1s i sin tur klyver därefter C4 och C2. C1r och C1s uppvisar hög grad av homologi och hämmas båda av C1-inhibitor (C1-INH). Medfödd brist på C1s finns inte beskriven i Skandinavien, är i regel kombinerad med C1r-brist och är mycket ovanligt. De beskrivna individerna har haft systemisk lupus erythematosus (SLE) eller infektionsbenägenhet. Analys av C1s ingår i en analyskombination som också innefattar komplementfunktion, C3, C4, C1q och C1-INH och som används vid utredning av angioödem och urticaria. Sjukdomar som kan diagnosticeras via denna analyskombination är hereditärt och förvärvat angioödem (HAE respektive AAE) samt ett SLE-liknande tillstånd med angioödem/urticaria benämnt hypokomplementemiskt urticariavaskulit syndrom (HUVS). HAE och AAE beror på medfödd respektive förvärvad brist på C1-INH vilket leder till okontrollerad komplementaktivering via den klassiska vägen. Symtom vid HAE och AAE beror framför allt på bristande hämning av andra enzymsystem (framför allt kontakt-aktiverings systemet) där C1-INH också verkar genom att hämma kallikrein. AAE är ofta sekundärt till bakomliggande lymfoproliferativ sjukdom. Halten av C1s är normal eller nära normal vid HAE och HUVS, men förväntas vara låg vid AAE.

Litteraturreferenser

  1. Sjöholm AG. Complement components in normal serum and plasma quantitated by electroimmunoassay. Scand J Immunol 1975, 4:25-30.
  2. Johnson U, Truedsson L, and Gustavii B. Complement components in 100 newborns and their mothers determined by electroimmunoassay. Acta Pathol Microbiol Immunol Scand 1983,  Sect. C, 91:147-150.
  3. Cicardi M, Frangi D. Genetic and aquired C1-inhibitor deficiency. Baillieres Clinical Immunology and Allergy 1988, 2:405-416.

   Skriv ut sidan 
Uppdaterad: 2007-04-02